Слуховая нейропатия

[Мама Егора 10]

Здравствуйте!. не так давно моему сыночку в 1 годик был поставлен диагноз слуховая нейропатия. Очень много прочитала о сенсоневральной тугоухости в интернете, но о нашем диагнозе нашла не очень много. Хотелось бы пообщаться с родителями детей со слуховой нейропатией. Как развиваются такие детки. Помогают ли им слуховые аппараты

[Эльф 25]

Добро пожаловать!

Вот что я нашлапо аудиторной нейропатии, надеюсь вам пригодится.

 

 

Аудиторная нейропатия

Ларская А.В., Гвоздикова И.М. Краевой детский сурдологический кабинет, ГУЗ КДКБ, Ставрополь, Россия

 

 

--------------------------------------------------------------------------------

 

 

Аудиторная нейропатия (АН) – редкое и недавно выявленное нарушение слуха. Встречается предположительно с частотой 0,5–15% от числа пациентов с сенсоневральной тугоухостью (СНТ).

 

Основу этого заболевания составляют:

- повреждение внутренних волосковых клеток (ВВК);

- нарушение синаптической передачи между рецепторами улитки и слуховым нервом;

- нарушение синхронизации проведения возбуждения волокнами слухового нерва.

 

К основным этиологическим факторам относятся генетическая и митохондриальная патология, вес при рождении

Клиника АН характеризуется следующими симптомами: нарушение восприятия речи, часто отмечающаяся флюктуация слуха, резкая задержка речевого развития, нередкое сочетание с органическим поражением ЦНС.

 

Для диагностики АН используются следующие методы исследования:

– Тональная аудиометрия. Пороги слуха часто варьируют в широком диапазоне, от нормы до глухоты;

– ОАЭ. Всегда регистрируется ЗВОАЕ (НВК сохранены!);

– Импедансометрия. Отсутствие АМР при нормальной тимпанограмме;

– КСВП. Отсутствуют или резко нарушены компоненты КСВП;

– Промонториальный тест. Отсутствует;

– Осмотр педагога. Резкая задержка речевого развития;

Осмотр невролога. Нередко сочетание с органическим поражением ЦНС.

 

Приводим пример из собственного наблюдения. Больной В.А., 2002 г.р., обратился в возрасте 3 лет с жалобами на задержку речевого развития, сомнительную реакцию на звук, ограниченное понимание обращенной речи. В анамнезе: угроза прерывания беременности в I половине, роды в 34 недели, асфиксия в родах, синдром угнетения. С рождения – афферентно-респираторные кризы; анемия I ст. неясного генеза; "ДУ" у невролога с диагнозом: резидуально-органическое поражение ЦНС, неврозоподобный синдром.

 

В процессе наблюдения отмечалось: (1) при тональной аудиометрии флюктуация слуха в сторону ухудшения до 70-80 дБ на речевых частотах; (2) стойкое отсутствие АМР при тимпанограмме As с 2 сторон; (3) стойкая регистрация ЗВОАЭ; (4) речь на уровне голосовых реакций и неотнесенного лепета.

 

С диагнозом аудиторная нейропатия (?) ребенок был направлен на консультацию в РНПЦ аудиологии и слухопротезирования (г. Москва). После дополнительного исследования выявлено: (1) отсутствие регистрации КСВП; (2) промонториальный тест – ответ не зарегистрирован. Диагноз АН – подтвержден.

 

В настоящее время ребенок обучается в детском саду для детей с нарушением слуха, где получает занятия на звукоусиливающей аппаратуре коллективного пользования. Отмечается положительная речевая динамика в виде появления отдельных лепетных слов. Ребенок готовится к слухопротезированию.

 

Таким образом, мы считаем:

- всем детям с нарушением слуха необходимо проводить регистрации. ОАЭ;

- при АН необходимо проводить реабилитационные мероприятия (занятия с сурдопедагогом, слухопротезирование).

[Mothaika 1 085]

Как развиваются такие детки. Помогают ли им слуховые аппараты

 

Диагноз относительно редкий (хотя на форум ДВ уже кто-то приходил - надо поискать), считается, что слуховые аппараты помогают слабо, а вот кохлеарная имплантация показана.

[Эльф 25]

Диагноз относительно редкий (хотя на форум ДВ уже кто-то приходил - надо поискать), считается, что слуховые аппараты помогают слабо, а вот кохлеарная имплантация показана.

А КИ будет помогать если промонториальный тест отрицательный?

[Mothaika 1 085]

А КИ будет помогать если промонториальный тест отрицательный?

 

Не знаю

 

Но промонториальный тест по последним сведениям не считается 100% индикатором результативности КИ. В зарубежной литературе, насколько я наслышана, постепенно отходят от того, чтобы ориентироваться на промонториальный тест, так как появились данные, что даже при отрицательном тесте получается эффект от КИ, но в каком проценте и как много наблюдений - точнее сказать не могу.

[Гость Граф Монте-Кристо]

А КИ будет помогать если промонториальный тест отрицательный?

Это значит, что нерв "мертвый"? Типа не реагирует на электро - сигналы (или реагирует очень плохо)?

[Mothaika 1 085]

Это значит, что нерв "мертвый"? Типа не реагирует на электро - сигналы (или реагирует очень плохо)?

 

Тест технически непростой.

Его отрицательный результат не позволяет сделать такой однозначный вывод, что нерв "мертвый", это сначала так казалось.

Граф, все сложнее, чем тебе кажется

[Гость Граф Монте-Кристо]

Да уж, уже мечтаю на второе ухо залепить КИ. Но нечто более совершенное чем сейчас и желательно без наружной части. А нерв-то вроде мертвый типа. Ну на электро сигналы он отреагировал не так как левый. Высоких гудков не было, а был только треск слабый (типа сало жарится только в сто раз тише)

[Semizvetik 29]

Тест технически непростой.

Его отрицательный результат не позволяет сделать такой однозначный вывод, что нерв "мертвый", это сначала так казалось.

Граф, все сложнее, чем тебе кажется

А какое исследование может показать, что именно нерв "мертвый" или частично "мертвый"? Существуют ли какие то характерные признаки, которые могут отличить, что именно повреждено?

[Mothaika 1 085]

А какое исследование может показать, что именно нерв "мертвый" или частично "мертвый"? Существуют ли какие то характерные признаки, которые могут отличить, что именно повреждено?

 

Речь идет скорее не о каком-то исследовании, а о целом комплексе исследований, которые предоставляют суммарную информацию о строении и функции слуховых структур, в том числе слухового нерва.

 

Да и нет понятия "мертвый". Если нервные волокна сдавлены объемным образованием (например) - сосудистой петлей, или невриномой - то после устранения причины возможно ли восстановление функции, хотя бы частичное? Зависит от давности, степени и т д.

Нет тут простых решений

 

А нейропатия - скорее не диагноз, а целый набор различных патологических состояний, объединенный сочетанием определенных признаков (эмиссия есть, КСВП нет, рефлексов акустических нет, слух плохой - получается симптомокомплекс ретрокохлеарной патологии). Со временем наука научится их различать точнее - это состояние известно стало всего -то не больше 15 лет назад в связи с распространением новых методик исследования слуха.

[Мама Егора 10]

Здравствуйте!. не так давно моему сыночку в 1 годик был поставлен диагноз слуховая нейропатия. Очень много прочитала о сенсоневральной тугоухости в интернете, но о нашем диагнозе нашла не очень много. Хотелось бы пообщаться с родителями детей со слуховой нейропатией. Как развиваются такие детки. Помогают ли им слуховые аппараты

 

В том то и дело, что я думаю нам КИ не поможет, ведь импульсы подаются на слуховой нерв, а у нас с ним что-то не так. и опять же при КИ будут потеряны и нервные волоски улитки, а у нас с ними все в порядке. Да и на одном ушке КСВП регистрируеся на 70 дБ, но что-то там с расстояниями и временем восприятия. Мы начали недавно носить СА, что они совсем не помогают?

[Mothaika 1 085]

В том то и дело, что я думаю нам КИ не поможет, ведь импульсы подаются на слуховой нерв, а у нас с ним что-то не так. и опять же при КИ будут потеряны и нервные волоски улитки, а у нас с ними все в порядке. Да и на одном ушке КСВП регистрируеся на 70 дБ, но что-то там с расстояниями и временем восприятия. Мы начали недавно носить СА, что они совсем не помогают?

 

Помогают СА или не помогают - определится опытным путем, с помощью ваших специалистов, в первую очередь - сурдопедагога

 

А объектом поражения при слуховой нейропатии бывает не нерв, а внутренние волосковые клетки или ганглий. То есть электрическая стимуляция нерва теоретически должна давать эффект, а практически разобраться сразу очень сложно.

 

Вы написали, что диагноз поставлен в год, а сколько ему сейчас? Как долго он носит слуховые аппараты?

[Эльф 25]

Но промонториальный тест по последним сведениям не считается 100% индикатором результативности КИ.

 

ОТЛИЧНО!!!!!!!!!

[Гость Граф Монте-Кристо]

В том то и дело, что я думаю нам КИ не поможет, ведь импульсы подаются на слуховой нерв, а у нас с ним что-то не так. и опять же при КИ будут потеряны и нервные волоски улитки, а у нас с ними все в порядке.

Значит вы думаете, что КИ не поможет потому что с нервом не порядок? Но тогда зачем нужны волоски улитки, если нерв на них не реагирует?

В любом организме есть одна функция. Если какой орган, клетка долго не используется, то она атрофируется и отмирает...

Но вот парадокс: мой нерв неиспользовался 27 лет (кохлеоневрит, тотальная глухота) и все же в КИ я разбираю слова и свободно общаюсь.

Я понимаю жену когда нахожусь к ней спиной, конечно не так как слышащие, что-то могу упустить и громкость голоса нужна повыше.

[Мама Егора 10]

Помогают СА или не помогают - определится опытным путем, с помощью ваших специалистов, в первую очередь - сурдопедагога

 

А объектом поражения при слуховой нейропатии бывает не нерв, а внутренние волосковые клетки или ганглий. То есть электрическая стимуляция нерва теоретически должна давать эффект, а практически разобраться сразу очень сложно.

 

Вы написали, что диагноз поставлен в год, а сколько ему сейчас? Как долго он носит слуховые аппараты?

сейчас нам год и два месяца, а аппараты носим 2 недели. Вижу, что в СА он реагирует на звуки, но понимает ли, вот в чем главный вопрос. При обследовании нам сказали, что он может и слышит, но может не понимать. Нам не назначили никакого лечения, не сказали нужно ли делать обследование мозга, к неврапатологу не направили. Что вы думаете по этому поводу.

[Mothaika 1 085]

сейчас нам год и два месяца, а аппараты носим 2 недели. Вижу, что в СА он реагирует на звуки, но понимает ли, вот в чем главный вопрос. При обследовании нам сказали, что он может и слышит, но может не понимать. Нам не назначили никакого лечения, не сказали нужно ли делать обследование мозга, к неврапатологу не направили. Что вы думаете по этому поводу.

 

Я думаю, что две недели - очень маленький срок. А пока надо носить аппараты, заниматься. Первые успехи можно будет оценивать месяца через два-три.

Никакой ребенок не может услышать и сразу понять новые слова - он же должен к ним привыкнуть, соотнести с ситуацией, запомнить, научиться узнавать...

 

Если вас/нас (неважно) погрузить в атмосферу китайского языка, много мы там будем понимать через две недели?

 

Лечения не назначили, так как пока не придумали.

Обследование мозга назначат, если появятся какие-то клинические опасения, зачем просто так ребенку исследование под наркозом делать, к невропатологу тоже не опоздаете, ИМХО.

[Мама Егора 10]

Хотелось бы спросить у Вас, Мозаика. Сейчас у меня закрались такие сомнения: когда сыну делали аудиограмму, то правое ушко реагировало на 70дБ, но тимпанограмма показала сальпингоотит ( нос был сопливый). Когда настраивали СА правое поставили на 70дБ. Сейчас прочитала, что сальпингоотит может снижать порог чувствительности. Не нужно ли нам перенастроить СА на меншую силу.

[Mothaika 1 085]

Хотелось бы спросить у Вас, Мозаика. Сейчас у меня закрались такие сомнения: когда сыну делали аудиограмму, то правое ушко реагировало на 70дБ, но тимпанограмма показала сальпингоотит ( нос был сопливый). Когда настраивали СА правое поставили на 70дБ. Сейчас прочитала, что сальпингоотит может снижать порог чувствительности. Не нужно ли нам перенастроить СА на меншую силу.

 

Обычно тубоотит занижает пороги слуха при выраженной тугоухости не больше, чем на 5 дБ, а это и так погрешность исследования

 

Нужно или не нужно убавлять усиление - смотрят по реакциям ребенка. Если признаком дискомфорта нет (беспокойство, раздражительность, непроизвольная гримаса на громкие звуки) - то не надо.

[Мама Егора 10]

Мозаика, еще вопросик. Сурдопедагог предложил начинать занятия с ребенком с 1,5 лет (нам 1,2). Правильно ли это. Мои домашние занятия заключаются в том, что я показываю предметы и многократно повторяю их названия ( полностью и лепетно), ну и кроме того смотрим фотографии родственников, играем в разные игры. Что Вы еще посоветуете. 

[Mothaika 1 085]

Мозаика, еще вопросик. Сурдопедагог предложил начинать занятия с ребенком с 1,5 лет (нам 1,2). Правильно ли это. Мои домашние занятия заключаются в том, что я показываю предметы и многократно повторяю их названия ( полностью и лепетно), ну и кроме того смотрим фотографии родственников, играем в разные игры. Что Вы еще посоветуете.

 

Наши сурдопедагоги бьются за то, чтобы врачи им отправляли детей до года. Мы и отправляем, позволяя себе дальше в детали не вникать.

Может быть, вам поможет книжка Пелымской ТВ, Шматко НД - "Если малыш не слышит"

 

А то я вам тут сейчас насоветую.

Вкратце, карточки "тотальное чтение" детям начинают давать, если работа на слух идет тяжело. А если на слух появляются быстрые успехи, то чтению учат по обычной технике - слогами. До 1,5 лет можно самим не мучаться, потом педагог подскажет как надо. При сниженном слухе - ранее чтение спасает и от задержки общего развития и формирует основу для образования на всю жизнь, так что доверьте это профессионалу.

 

А пока - в любом случае занятие включает развитие вербального интеллекта и невербального - упражнения на различение формы и цвета предметов, составление разрезанных картинок, упражнений на мелкую моторику.... (хотя до 3 лет смотрят, чтобы ребенок не проглотил те самые мелкие предметы), шнурки в дырочки продевать можно, пирамидки собирать, чего-нибудь раскрашивать, лепить...

Сами по себе регулярные занятия позволяют удерживать произвольное внимание ребенка какое-то время, что будет основой для занятий в садике или с педагогом.

[Лилиан 0]

Всем добрый вечер. У моего малыша (2 месяца) сегодня обнаружили слуховую нейропатию. Помогите в этом разобраться, как нам быть. Есть ли надежда.

[Dumu 3]

Всем добрый вечер. У моего малыша (2 месяца) сегодня обнаружили слуховую нейропатию. Помогите в этом разобраться, как нам быть. Есть ли надежда.

Мне кажется, такие вопросы надо задавать не родителям, а врачам-сурдологам. В подфоруме "Help me" есть подходящие топики: и вопросы медикам, и вопросы Мозайке, и про нейропатию, вроде, есть. Воспользуйтесь форумским поиском.

[Лилиан 0]

Мне кажется, такие вопросы надо задавать не родителям, а врачам-сурдологам. В подфоруме "Help me" есть подходящие топики: и вопросы медикам, и вопросы Мозайке, и про нейропатию, вроде, есть. Воспользуйтесь форумским поиском.

 

Спасибо за совет. Я так и сделаю. Но все же хотелось пообщаться с родителями,  которые с этой проблемой столкнулись.

[Гесеp 1 107]

общайтесь,пусть будет два топа , вопрос-то важный.Потом можно будет обьединить все,чтобы в одной теме можно было другим если что прочитать

[Лилиан 0]

общайтесь,пусть будет два топа , вопрос-то важный.Потом можно будет обьединить все,чтобы в одной теме можно было другим если что прочитать

 

Спасибо! Для нас это самая важная и больная тема!